혈우병은 선천적으로 혈액 응고 인자가 결핍되어 나타나는 선천성 출혈성 질환이다.
서울아산병원에 따르면 혈액 응고 인자는 현재까지 12가지가 알려져 있으며, 선천성 혈액 응고 결핍증 중 혈우병 A는 VIII 인자 결핍(factor VIII deficiency)이 원인이며, 혈우병 B는 IX 인자 결핍(factor IX deficiency, christmas disease), 혈우병 C는 XI 인자 결핍증(factor XI deficiency)이 원인이다.
후천성 혈우병A 환자는 혈액응고 Ⅷ인자에 특이적으로 결합하는 중화항체가 혈액 응고를 방해하여 출혈 시 지혈이 어렵다. 현재까지 총 12가지 혈액 응고에 관여하는 인자가 알려져 있고, 선천성 혈우병A는 Ⅷ인자 결핍, 혈우병B는 Ⅸ인자 결핍, 혈우병C는 Ⅺ인자 결핍이 원인으로 알려져 있다.
식품의약품안전처, 후천성 혈우병A 환자의 출혈 치료에 새로운 기회 제공
20일 식약처는 희귀의약품인 한국다케다제약㈜의 후천성 혈우병A 환자의 출혈 치료제 ‘오비주르주(서스옥토코그알파)’를 허가했다고 밝혔다.
‘오비주르주(서스옥토코그알파)’는 돼지 혈액응고 Ⅷ인자의 유전자 염기서열을 이용해 혈액응고에 필요하지 않은 부분은 유전자재조합 기술로 제거하여 제조한 혈액응고 Ⅷ인자다.
식약처는 오비주르주가 중화항체 때문에 억제된 혈액응고 Ⅷ 인자를 일시적으로 대체하여 혈우병A 환자의 지혈에 도움을 준다고 설명했다.
이번 희귀의약품 허가로 후천성 혈우병A 환자의 출혈 치료에 새로운 기회를 제공할 수 있게 됐다.
케미컬뉴스 김민철 기자
